與其他癌症種類不同，決定軟組織肉瘤期數，除了腫瘤的體積、位置及擴散程度外，亦需要視乎腫瘤與正常細胞的差異、正在分裂的細胞數量，以及壞死組織的分佈，繼而得出腫瘤的等級，1為最低、3為最高，部分個案或因資訊不足而未能評估。 嚴格來說，肌肉癌泛指生長在連接及支撐身體結構之組織的惡性腫瘤，除肌肉外，還包括脂肪、血管、神經線等。 以身體部分計，軟組織肉瘤雖可發生於任何一處，但一般而言，四肢和腹部最常發現這種腫瘤。 展望未來，標靶藥物加上傳統化學治療能在軟組織肉瘤治療依腫瘤標記及病人身體狀況來制定一個 “tailor-made (量身訂做)” 的治療方式。 最常出現的血管肉瘤在皮膚上，佔所有皮膚惡性腫瘤的5％左右。
治療可采用氟尿嘧啶(5-Fu)、長春新堿、環磷酰胺、甲氨蝶呤、多柔比星(阿黴素)行化療和/或放療，可延長生存期。
上文提及，軟組織肉瘤未必有十分明顯的病徵，部分個案可能因腫瘤壓住肌肉而感到肌肉痛楚，或者發現糞便呈黑色甚至帶血。
放療與手術聯合使用，能帶來80％的局部控制，保留良好的身體功能和維持美觀。
健保目前給付「福退癌」用於治療先前曾接受化療失敗的晚期軟組織肉瘤患者, 但須排除胃腸道基質瘤、脂肪肉瘤等患者。
至於肝臟跟脾臟的血管肉瘤，因為肝臟跟脾臟周圍血管、神經豐富，切除腫瘤本身就很困難，再加上手術切除時多半都已經轉移，所以預後非常差，病程也非常快，可能幾個月就有生命危險，比一般的肝癌或是脾臟腫瘤還要惡性得多。
飲水含無機砷，葡萄園內使用無機砷及硫酸銅等殺蟲劑，長期接觸可發生肝血管肉瘤。
大多數低分化骨肉瘤，包括尤文氏肉瘤和骨肉瘤在青少年和兒童中更為常見。 血管肉瘤化療 軟組織肉瘤屬少見的腫瘤，2014年，本港只有約200多宗新增個案。 軟組織肉瘤常見於手腳，於肌肉及軟組織生長出來。 與癌症腫瘤不同，軟組織肉瘤的患者年齡多較年輕，10多歲的青少年已有機會患上；惟暫時醫學界未知軟組織肉瘤的風險因素，有些患者或因基因問題而增加風險。
血管肉瘤化療: 血管瘤手術治療後需要注意什麼？
會造成肢體變形，以及侏儒症等，有 23% 合併有從軟骨瘤轉變為惡性肉瘤的情況。 第 1 類新生兒斑紋 (neonatal staining)：通常在出生時就發現病灶，常位於後頸正中央、前額，或是薦骨處，會在幾個月內自行消退，不需要特別的治療。 組織學上有的粘液型脂肪肉瘤血管豐富，有新生的血管需與血管肉瘤鑒別診斷，但脂肪肉瘤中可見到脂肪母細胞。 闲话少叙，今天带来这一系列的第二篇文章，继续昨天没有介绍完的血管肉瘤的化学治疗、靶向及免疫治疗方法。 下期打算仍然继续血管肉瘤的话题，感兴趣的朋友别忘了关注公众号“一拳哥”，以免走失。
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其中舌頭的淋巴管瘤常位於舌的中央部分，會造成巨舌症，舌頭變得腫脹且厚，並會造成兩側的下頷腫大。 淋巴管瘤中的囊狀水瘤，則較常侵犯頸部的後三角區域，並常侵犯到腋窩、胸壁、上臂，以及縱膈腔等，另外也可見於腹股溝處、下腹部、肝臟、脾臟，以及腎臟等。 第 5 類靜脈曲張型血管瘤 (cirsoid angioma)：非常罕見，病灶表現如同虫一般的紋路，可合併有Kasabach-Merritt 氏徵候群。 血管瘤通常相當巨大，會造成血小板凝集，而消耗掉大量的血小板，並使血液中的凝血因子減少，因而造成鬱血、紫斑、出血、貧血、瀰漫性血管內凝固徵候群等危險現象，死亡率高達 37%。 酒色斑 (port-wine stain)：常見於嬰兒及兒童期，病灶較鮭魚肉色斑為深，為粉紅甚至到深紫色，常發生於臉頰或是半個臉部，會隨著時間而顏色漸漸加深，而且永遠存在。
血管肉瘤化療: 血管肉瘤的病因是什麼？
如構成胃腸道的肌肉細胞、構成骨、結締組織、脈管、神經的纖維細胞發生的惡性腫瘤。 對於延伸至重要結構的腫瘤，大面積腫瘤或多灶性腫瘤，手術治療不適用。 病灶可能只有一個，或者有多個，並且經常在整個真皮橫向延伸，因此，對手術邊緣的總體評估很困難，且需要對周圍組織進行多次活檢。 確切的診斷是通過活檢程式進行的，醫生會從體內取出一小塊腫瘤，由病理學家在顯微鏡下觀察。 大多數血管肉瘤是高度惡性腫瘤，具有侵襲性和快速生長的特點，但也有一些是低度惡性腫瘤，其侵襲性較低且生長緩慢。 而對於血管肉瘤，化療、放療的效果都非常差，所以如果能在初期早點發現、開刀是最好的。
毛細血管性血管瘤多位於皮膚的表面，也可能會延伸到表皮下層，通常界限非常清楚，呈鮮紅色，外觀為圓形或卵圓形，稍微突起於皮膚表面，大小從幾毫米到幾公分，平均直徑在 2 公分至 3 公分左右。
血管瘤常在出生後數週內出現，開始時是一個小紅點，然後快速生長而達了最高峰後，就與身體其他部位發育同步，通常表面的血管瘤，在 2 歲到 3 歲時漸漸退化，在 5 歲到6 歲時消失，變成蒼白而鬆弛的皮膚。
海綿狀淋巴管瘤 (cavernous lymphangioma)：由擴大的淋巴管所組成，侵犯部位以皮膚及黏膜最常見，侵犯部位包括有舌頭、臉頰、胸部，四肢及後腹腔。
即使如此，患者也未必可準確辨別兩者，最好還是讓醫生作詳細檢查。
所有患者均有應答，一名患者表現出完全緩解，三名表現出非常好的部分緩解。
淋巴管血管瘤 (lymphangiohemangioma)：淋巴管瘤同時合併有血管瘤的成份，亦屬於一種的缺陷瘤，不會轉變成惡性腫瘤。 使用壓迫裝備：有連續型及間歇型兩種，經過壓迫治療後，受傷的血管內膜，因為內皮增生而造成栓塞，配合硬化劑的注射，更易使血管瘤緩解。 兒童血管瘤的診斷，通常憑外觀就可以下診斷，但是較複雜的血管瘤，可以都卜勒超音波檢查、雷射超音波檢查、電腦斷層攝影、血管攝影、核磁共振造影，以及皮膚溫度造影等幫助診斷。 第 3 類青年型血管瘤 (juvenile hemangioma)：大多數在兒童期會發生變化，73% 在出生時就發現有病灶，85% 在 1 歲時病灶繼續存在。 蜘蛛狀血管瘤 (spider hemangioma)：常見於嬰兒及兒童期，以 3 歲到 4 歲最常見。 血管瘤的中央有一小紅點，即為供應血管，周圍有微血管放射狀向四週擴散開，有 50% 會自行消退，可以氬雷射治療，或是以針尖破壞中央供應血管。
血管肉瘤化療: 血管瘤退化後有什麼臨床表現？
一名70岁的男性患者，就诊时吞咽困难，颈部的核磁检查发现了2.5厘米的肿块，附近淋巴结增大。 患者接受了手术治疗，由于肿瘤与包括血管在内的组织粘附得比较紧，医生尽力完全切除，最后的病理结果显示切缘为阳性。 哮喘的嬰幼兒禁用相關藥物，外用藥除了部分蛻皮改變外無明顯副作用。 雖然藥物副作用的出現率不高，但是還是需要引起足夠的重視，以免引起更大的傷害。
血管肉瘤化療: 血管肉瘤治疗
Ravi等研究者的報告中，體現了對血管肉瘤患者使用帕唑帕尼治療的異常反應，該患者出現血管內皮生長因子受體（VEGFR）的擴增，並且對索拉非尼沒有反應。 這些研究者認為，有一部分血管信號基因的基因組改變的患者，可能對帕唑帕尼有良好的反應。 治療方法可能包括在手術之前或之後進行化療和/或放療。
血管肉瘤化療: 治療
建議如果摸到皮膚上有腫瘤，或是在超音波上看到有疑似腫瘤的東西，一定要就醫、跟醫師好好討論如何處理。 血管瘤很多時候並不只影響美觀，治療目的主要是緩解症狀，如疼痛、出血、破潰、功能障礙等，對於未自行消退的血管瘤，治療目的不在於根治，而是預防和處理出血或血小板減少等各種併發症。 「海綿狀血管瘤」是以往的說法，按照現代的分類，它並不屬於血管瘤，兩者不能混淆。
血管肉瘤化療: Living with 血管肉瘤?
過去曾有人嘗試提高化療劑量，甚或使用高劑量化學治療合併自體幹細胞移植，雖然有些不錯的成績，但目前無法證實這樣的治療優於傳統的化學治療。 腫瘤由紡錘狀或不規則形狀的惡性內皮細胞構成，其邊界不清。 細胞質嗜酸性、核深染，形態狹長或不規則，胞核核仁可大可小，同樣嗜酸性。
血管肉瘤化療: 肉瘤
由二氧化釷、砷或氯乙烯引起的血管肉瘤，在非腫瘤組織中往往有肝硬化和纖維化。 約1/3患者有特發性肝硬化，由明確致病因子引起的腫瘤與特發性腫瘤之間無形態學上的差別。 當確診後，醫生便會隨即展開治療，由於軟組織肉瘤對電療及化療都不太敏感，治療效果未如理想，因此醫生會盡可能為患者進行手術。 血管肉瘤化療[year] 要留意的是，針對一般腫瘤，醫生在進行手術前，或會為腫瘤抽取組織作化驗及確診，惟抽取軟組織肉瘤的活組織時，須十分小心，因肉瘤日後可能隨着抽取組織的「軌道」生長，令復發的機會增加，故此過程必須由參與手術的醫生一起進行。
血管肉瘤化療: 血管瘤的藥物治療具體包括哪些？（以下問題只針對嬰幼兒血管瘤，卡波西型血管內皮瘤另有治療方法）
在與膠質二氧化釷有關的血管肉瘤病例中，腹部平片可發現不透光的肝、脾和腹腔淋巴結陰影。 氯乙烯是聚乙烯制造過程產生的氣體，氯乙烯受內質網酶的作用轉化為致突變和致癌的代謝產物，然後再與DNA共價結合，實驗表明讓大鼠或人長期接觸氯乙烯能誘發肝血管肉瘤。 飲水含無機砷，葡萄園內使用無機砷及硫酸銅等殺蟲劑，長期接觸可發生肝血管肉瘤。 廣島原子彈爆炸及鐳錠外照射治療乳癌分別在36年及3年後各發生血管肉瘤1例。 引起肝血管肉瘤的其他物質有鐳、無機銅和單胺氧化酶抑制劑。
血管肉瘤化療: 血管瘤如果沒有消退甚至長大了該怎麼辦？
歐洲有研究發現，軟組織肉瘤5年存活率雖然較高，也某程度上表示5年內復發機率偏低，但約每14名患者就有1名於5年後再次診斷出軟組織肉瘤。 血管肉瘤化療[year] 因此，患者接受治療後也不應掉以輕心，應定期覆診，並多加留意身體狀況。 早期的軟組織肉瘤未必有十分明確的病徵，因此患者未必輕易察覺。 如發現此等異常情況持續甚至加劇，就應該盡快向醫生了解。 一般來說，這種癌症跟其他種類一樣，都是由基因細胞突變引起。
血管肉瘤化療: 肌肉癌發病及存活率
较大的回顾性研究表明紫杉烷类药物的有效性，根据Apice等人针对75岁以下晚期或转移性血管肉瘤患者的临床试验结果，每周使用紫杉醇似乎是一种有效且耐受性良好的治疗方法，中位OS为18.6个月。 肝血管肉瘤易並發腹腔內和胃腸道出血，因腫瘤內存在分流可並發充血性心力衰竭。 肝血管肉瘤患者由於血小板在腫瘤內積聚往往有血小板減少及凝血異常。 血小板在腫瘤內大量消耗，可引起彌散性血管內凝血伴繼發性纖維蛋白溶解和由於紅細胞在腫瘤血循環內破裂引起微血管病性溶血性貧血。 肝血管肉瘤生長迅速，惡性度高，病程發展快，腫瘤切除機會少，50%病人可發生遠處轉移，預後不良，未治療的病人，大多數於6～12個月內死亡，死因常為惡病質或肝功能衰竭，亦可死於腫瘤破裂。
治療以穿彈性襪進行症狀控制，或是進一步的手術治療。 原则上尽可能将肿瘤完整切除，术后辅以广野放疗，但多数进展期病例无法通过手术治疗。 采用抑制血管形成（VEGF/VEGFR）的药物和化疗对短期缓解有一定的作用，特别是一些经分子检测显示有血管通路遗传学异常的病例，尝试VEGFR2/3抑制剂（如帕唑帕尼）可能有一定的疗效。
血管肉瘤化療: 血管瘤竟然也有惡性的？小心這種會長大的「肉瘤」！
如果病灶持續到 4 歲以上還存在，可以手術切除治療。 在兒童常見的軟組織異常中，血管瘤及淋巴管瘤非常常見，它們是屬於缺陷瘤 (harmatoma)，而不是真正的腫瘤，血管瘤多數可以接受保守的治療及觀察，就會自行消退，而淋巴管瘤自行緩解的機會就沒那麼高了。 在临床上，紫杉醇被认为是血管肉瘤的一种有效的单一疗法，经常用于转移性疾病的一线或二线治疗。
血管肉瘤化療: 組織病理
雷射治療：雷射決定於波長，由於各種介質的不同，如二氧化碳、氬、ND：YAG (ruby neodymium：yttrium aluminum garnet)、螢光染料等，產生各種不同種類的雷射。 二氧化碳雷射的波長是 10,600 nm，產生熱能，而對組織並無選擇性。 氬雷射波長是 488 nm 及 514 nm，可使真皮層血管內的血紅素產生熱能，對於生長在深部皮層以下的血管瘤，並不適合此種雷射療法。 ND：YAG 雷射波長為 1060 nm，不會使血紅素及組織中的水份產生熱能，而對深部皮層以下的血管瘤，較為合適。 蜘蛛狀血管瘤可以氬、二氧化碳，以及螢光染料雷射治療。 草莓微血管型血管瘤可以氬，以及 ND：YAG 雷射治療。
血管肉瘤化療: 血管瘤會遺傳嗎？
研究表明，對於腫瘤切除範圍較小、且邊緣清晰的患者，可獲得更好的治療結果。 放療與手術聯合使用，能帶來80％的局部控制，保留良好的身體功能和維持美觀。 但是，50％的血管肉瘤有遠處轉移，並且放療不能改善生存率。 使用MRI更好地確定腫瘤的嚴重程度，有助於使放療部位更精確，並降低長期發病率。 血管肉瘤化療 Pasquier等報導7例晚期血管肉瘤患者使用普萘洛爾（40mg）和每周節律化療，使用長春鹼（6毫克/㎡）和氨甲蝶呤（35毫克/㎡）。 所有患者均有應答，一名患者表現出完全緩解，三名表現出非常好的部分緩解。
另外常出現血管肉瘤的是肝臟跟脾臟這2個血流豐富的器官，但比例都在肝臟、脾臟本身腫瘤的1％以下，尤其是脾臟，全世界只有幾十例左右；但由於血管肉瘤容易轉移，所以在確立診斷的時候，可能腦、肝、脾、肺、骨骼等地方都發現癌細胞。 血管瘤通常在出生幾星期或幾個月後發現，發現的部位包括有皮膚、皮下組織、骨骼肌、腹部臟器、骨骼，甚至腦部等。 血管瘤外觀上的差異性相當大，多呈現草莓般的鮮紅色澤，隆起而不規則，身體檢查時壓迫血管瘤的表面，可以使血液消退，但慢慢地血液又會再度充滿起來。 「福退癌」的常見副作用包括疲倦、腹瀉、噁心、體重下降及血壓升高等, 而「賀樂維」的常見副作用包括疲倦、噁心、掉髮、便祕、白血球下降及周邊神經病變等, 但都仍在臨床可處理的範圍之內。 這些用於治療惡性軟組織肉瘤的新型口服標靶藥物及化療藥物, 副作用輕微, 但是治療成效相當優越, 能明顯縮小腫瘤, 並使病人維持良好的生活品質, 提供病人在治療選擇上的新方向及新希望。
血管肉瘤化療: 肉瘤的種類
上文提及，軟組織肉瘤未必有十分明顯的病徵，部分個案可能因腫瘤壓住肌肉而感到肌肉痛楚，或者發現糞便呈黑色甚至帶血。 如這些情況持續或加劇，便應盡早求醫；但一來這些並非軟組織肉瘤獨有的症狀，二來軟組織肉瘤屬於較罕有的癌症，因此即使察覺疑似病徵，也毋須過分焦慮，主動向醫生了解便可。 醫生會根據患者病情的階段，配合他們自身的健康狀況，訂立最適切的治療方案，紓緩他們的病情。
血管肉瘤化療: 血管瘤可以不治療嗎（治療目的是什麼）？
另一些具有腔隙样或裂隙样假血管结构的非血管源性肿瘤可被误诊为血管肉瘤，如假血管肉瘤样鳞状细胞癌和假血管肉瘤样尿路上皮癌等，需要通过免疫组化标记加以鉴别。 若肉瘤生長於手腳，病徵頗為明顯，患者很容易會看見及摸到一團腫塊，而且會有點熱熱的感覺，但不會感到痛楚。 血管肉瘤化療[year] 另外，相比一般普通的脂肪瘤，軟組織肉瘤的特性是生長快速，可於1至2個月內或長大逾一倍。 在頭皮血管肉瘤的初始治療中，識別腫瘤的水準和垂直延伸是必不可少的，只能通過顯微鏡下檢查切除標本的所有邊緣來辨別;頭皮的首次切除應該是全層的，包括顱骨膜，如果需要的話，還包括顱頂的外層;切緣至少5厘米。 高度病變應視為惡性骨腫瘤，結合根治性整塊切除和放療和/或化療。
發生在口腔、額面部約佔全身的 40%～60%，主要發生在顏面、頸部皮膚、皮下組織、肌肉層和口腔黏膜。 兒童血管瘤的治療方法，包括有等待及觀察、化學及藥物治療、類固醇使用、冰凍治療、放射線治療、注射硬化劑、雷射治療、血管栓塞治療，或外科切除手術等。 Kasabach-Merritt 氏徵候群：診斷要件包括有血小板計數降低到 40,000/ccum 之下、巨大血管瘤，以及消耗性血液凝固缺陷三個要素。 血管瘤通常相當巨大，不正常的血管內皮會造成血小板凝集，而消耗掉大量的血小板以及凝血因子，因而造成鬱血、紫斑、出血、貧血、瀰漫性血管內凝固徵候群等危險現象，死亡率高達 37%。 多發巨大型血管瘤 (hemangiomatous gigatism)：通常病童患有動靜脈刋管型血管瘤時，會合併有患側的肥大，常發生的位置在四肢、下顎，以及嘴唇的地方，以聽診器可以聽出雜音。
血管肉瘤化療: 疾病百科
嬰兒肺臟的淋巴管擴張，通常為兩側性，常合併有呼吸窘迫、先天性心臟病，並有遺傳的傾向，在年紀較大的病童，有杵狀指、呼吸不順、肋膜積水，以及咳血等表現。 血管肉瘤化療 診斷要靠肺臟切片，對於肺臟淋巴管擴張，並沒有特殊的治療方法。 治療的方法可以外科手術切除，其它的治療方法還包括有類固醇藥物治療、二氧化碳雷射手術治療、週期性抽吸、切開引流、放射線治療、冰凍治療，以及注射硬化劑 (bleomycin A5，有 55% 成功率，或 OK-432) 等等。 Maffucci 氏徵候群：散在性血管瘤且合併有多處軟骨增生。
血管瘤是一種良性血管內皮細胞增生性疾病，既往由於人們的認識不足，易把血管瘤與血管畸形混淆，兩者都是常見的新生兒血管疾病，總發病率約 2%。 以前，人們習慣把「胎記」都統稱為「血管瘤」，這一概念並不正確。 表淺的血管瘤，典型表現為發生在口腔、額面部小的紅痣或紅斑。 放射治療：由於放射治療會造成太多的併發症，如骨生長板、乳房、生殖腺、皮膚、甲狀腺的破壞，以及惡性腫瘤的發生，目前已較少使用。 微血管海綿型血管瘤(capillary-cavernous hemangioma)：病灶迅速長大，表面突起，呈鮮紅色及略帶紫色，有明顯的邊界，常會併發出血、感染、潰瘍，以及結疤。 藥物治療以高劑量的 prednisone 25 毫克到 30 毫克，每 2 天服用一次，持續 2 個月到 3 個月，急性的增生通常會得到控制，經過治療的控制率為 50%，但治癒率僅有 20%。
血管肉瘤化療: 肌肉癌預防方法
在做出關於治療的任何決定之前，必須看看多個中心的證據。 血管肉瘤化療[year] 血管肉瘤化療[year] 目前發現的患者出現了多達45種不同骨骼的病變。 有多項隨機研究，使用的是多柔比星為基礎的化療，但新輔助化療的生存獲益不明顯。